@article{oai:ksu.repo.nii.ac.jp:00002983,
 author = {中村, 直介 and NAKAMURA, Naosuke and 黒坂, 光 and KUROSAKA, Akira},
 journal = {京都産業大学総合学術研究所所報},
 month = {Jul},
 note = {近年，脳の重篤な疾患を伴う先天性筋ジストロフィーが，膜タンパク質であるジストログリカン（以降DG）上の糖鎖異常に起因する事が示され，これらの疾患はジストログリカノパチーと分類されるようになった。この内のいくつかの例では，O-mannosyl型糖鎖に異常が生じることが明らかになり，さらにその合成に関わる糖転移酵素が同定された。一方で，全ゲノム配列決定などの解析技術の発展に伴い，ジストログリカノパチーの原因候補遺伝子が多く見つかっているが，未だにそれらの生化学的機能や，生体内での詳しい機能解析はなされていない。そこで我々は，ゼブラフィッシュを用い，αジストログリカン（以降αDG）の糖鎖修飾解析のモデルシステム構築を目的として研究を行った。今年度は，昨年に単離したゼブラフィッシュDGの全長cDNAを元に，精製や検出を容易にする3xFLAGタグを融合した組換えαDGを作製し，大腸菌内で発現させる事に成功した。また，同様のコンストラクトからmRNAを作製し，ゼブラフィッシュに強制発現したところ，組換えαDGがゼブラフィッシュ内で発現することを見いだした。今後はαDGをより効率良く発現させるため，αDGcDNAをゲノム内に持つ遺伝子組換えゼブラフィッシュの作製を試みる。, Recently, it has been reported that hypoglycosylation of dystroglycan(DG)causes some of congenital muscular dystrophies with brain malformation, which are designated Dystroglycanopathy.Mutations have also been found in the genes involved in synthesizing O-mannosyl glycans in a cohort of Dystroglycanopathy patients. Although a number of candidate genes have been identifed to be responsible for the glycosylation of DG through genome-wide analysis of patients, their physiological and biochemical properties remain to be elucidated. In this study, we used zbrafish as a model organism to establish an analytical system of the DG glycosylation. We made DNA constructs for zebrafish αDG with a 3xFLAG tag at its C-terminus(zαDG3F), and expresse recombinant zαDG3F successfully in E. coli, this year. We also prepared mRNA for zαDG3F by an in vitro transcription and observed the expression of zαDG3F in the zebrafish embryos micoinjected with the mRNA. To obtain a larger amount of αDG, we are making a zebrafish transgenic line expressing recombinant αDG., 4, KJ00008753339, P, 研究論文, Paper},
 pages = {43--48},
 title = {ゼブラフィッシュを用いた筋ジストロフィー関連糖鎖修飾機構の解析システムの作製},
 volume = {8},
 year = {2013},
 yomi = {ナカムラ, ナオスケ and クロサカ, アキラ}
}