@article{oai:ksu.repo.nii.ac.jp:00003009,
 author = {中村, 直介 and NAKAMURA, Naosuke and 黒坂, 光 and KUROSAKA, Akira},
 journal = {京都産業大学総合学術研究所所報},
 month = {Jul},
 note = {日本人に特有の福山型筋ジストロフィーや，Walker-Warburg syndrome やmuscle-eye-brain diseaseのように，ジストログリカン（以降DGと略する）上の糖鎖修飾異常が原因と考えられる，脳の重篤な疾患を併発する筋ジストロフィーが存在する。DGはO-mannosyl型糖鎖を含む事が知られているが，近年，患者の一部から，これらの糖鎖の生合成に関与する糖転移酵素に変異が見つかった。一方で，DG上にはO-mannosyl型糖鎖に加え，O-GalNAc型糖鎖も存在するが，その機能は詳しく調べられていない。著者らは，DG上の糖鎖構造のうち，特にO-GalNAc型糖鎖の働きを調べることを目的として，モデル生物を用いて研究を行っている。今年は，ゼブラフィッシュにおいて，ゼブラフィッシュの組換えDGの強制発現を行うため，DGの全長cDNAを単離した。その結果，ゼブラフィッシュのDG遺伝子中には何箇所かの多型が存在することが分かった。また，ゼブラフィッシュDGの発現時期をRT-PCR で調べたところ，胚発生の初期から後期にかけて広く発現していることが分かった。さらに，DGの機能に関係すると考えられている糖鎖構造を認識する抗体，IIH6C4を用いて，ゼブラフィッシュの内在性DGをウエスタンブロッティング法を用いて検出することに成功した。以上のことは，ゼブラフィッシュは哺乳類のDGの働きを調べる良いモデル生物であることを示している。, Some types of muscular dystrophies, such as Fukuyama congenital muscular dystrophy, Walker-Warburg syndrome, and muscle-eye-brain disease, have severe brain defects, which are caused by hypoglycosylation of dystroglycan (DG). DG is a glycoprotein that contains O-mannosyl and O-Nacetylgalactosaminyl(mucin-type) glycans. While the mutations of glycosyltransferases to generate Omannosyl carbohydrates, which are related to the diseases, have been identified, the function of mucintype glycans remains to be elucidated. To characterize the roles of mucin-type sugar chains in DG, we are exogenously expressing DG in zebrafish with some glycosyltransferases responsible for mucincarbohydrate biosynthesis suppressed to examine its functions, such as binding to extracellular matrices.For this purpose, we first isolated a full length DG cDNA from zebrafish. Its nucleotide sequence analysis showed some polymorphisms in the cloned DG cDNA. We next analyzed the expression of endogenous DG by RT-PCR, and found that it was expressed throughout the developmental stages tested (3~72 hours post fertilization). Then, the expression of endogenous DG in zebrafish was investigated using a specific monoclonal antibody IIH6C4, which recognizes the DG glycans involved in the binding to laminin. Western blot analysis with the antibody apparently detected the endogenous DG.The findings so far demonstrate that zebrafish is a suitable model organism to analyze the DG function., 7, KJ00008431419, P, 研究論文, Paper},
 pages = {73--78},
 title = {ゼブラフィッシュを用いた筋ジストロフィーに関係する糖鎖修飾機構の解析},
 volume = {7},
 year = {2012},
 yomi = {ナカムラ, ナオスケ and クロサカ, アキラ}
}