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  1. 01 本学刊行物
  2. 01-007 京都産業大学総合学術研究所所報
  3. 01-007 第07号

ゼブラフィッシュを用いた筋ジストロフィーに関係する糖鎖修飾機構の解析

http://hdl.handle.net/10965/00003000
http://hdl.handle.net/10965/00003000
e5835703-dd37-45bf-a7ec-0761e45d519d
名前 / ファイル ライセンス アクション
KJ00008431419.pdf KJ00008431419.pdf (1.6 MB)
Item type [ELS]紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1)
公開日 2018-01-28
タイトル
タイトル ゼブラフィッシュを用いた筋ジストロフィーに関係する糖鎖修飾機構の解析
言語 ja
タイトル
タイトル Analysis of Glycosylation Involved in Muscular Dystrophy in Zebrafish
言語 en
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
主題 糖転移酵素
キーワード
主題Scheme Other
主題 筋ジストロフィー
キーワード
主題Scheme Other
主題 ゼブラフィッシュ
キーワード
主題Scheme Other
主題 糖鎖修飾
キーワード
主題Scheme Other
主題 ムチン
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 glycosyltransferase
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 muscular dystrophy
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 zebrafish
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 glycosylation
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 mucin
資源タイプ
資源タイプ識別子 http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
資源タイプ departmental bulletin paper
雑誌書誌ID
収録物識別子タイプ NCID
収録物識別子 AA11879037
ページ属性
内容記述タイプ Other
内容記述 P
著者 中村, 直介

× 中村, 直介

WEKO 7827

ja 中村, 直介

ja-Kana ナカムラ, ナオスケ

en NAKAMURA, Naosuke

Search repository
黒坂, 光

× 黒坂, 光

WEKO 19370

ja 黒坂, 光

ja-Kana クロサカ, アキラ

en KUROSAKA, Akira

Search repository
著者所属(日)
値 京都産業大学工学部
著者所属(日)
値 京都産業大学総合生命科学部
記事種別(日)
内容記述タイプ Other
内容記述 研究論文
記事種別(英)
内容記述タイプ Other
内容記述 Paper
抄録(日)
内容記述タイプ Other
内容記述 日本人に特有の福山型筋ジストロフィーや,Walker-Warburg syndrome やmuscle-eye-brain diseaseのように,ジストログリカン(以降DGと略する)上の糖鎖修飾異常が原因と考えられる,脳の重篤な疾患を併発する筋ジストロフィーが存在する。DGはO-mannosyl型糖鎖を含む事が知られているが,近年,患者の一部から,これらの糖鎖の生合成に関与する糖転移酵素に変異が見つかった。一方で,DG上にはO-mannosyl型糖鎖に加え,O-GalNAc型糖鎖も存在するが,その機能は詳しく調べられていない。著者らは,DG上の糖鎖構造のうち,特にO-GalNAc型糖鎖の働きを調べることを目的として,モデル生物を用いて研究を行っている。今年は,ゼブラフィッシュにおいて,ゼブラフィッシュの組換えDGの強制発現を行うため,DGの全長cDNAを単離した。その結果,ゼブラフィッシュのDG遺伝子中には何箇所かの多型が存在することが分かった。また,ゼブラフィッシュDGの発現時期をRT-PCR で調べたところ,胚発生の初期から後期にかけて広く発現していることが分かった。さらに,DGの機能に関係すると考えられている糖鎖構造を認識する抗体,IIH6C4を用いて,ゼブラフィッシュの内在性DGをウエスタンブロッティング法を用いて検出することに成功した。以上のことは,ゼブラフィッシュは哺乳類のDGの働きを調べる良いモデル生物であることを示している。
抄録(英)
内容記述タイプ Other
内容記述 Some types of muscular dystrophies, such as Fukuyama congenital muscular dystrophy, Walker-Warburg syndrome, and muscle-eye-brain disease, have severe brain defects, which are caused by hypoglycosylation of dystroglycan (DG). DG is a glycoprotein that contains O-mannosyl and O-Nacetylgalactosaminyl(mucin-type) glycans. While the mutations of glycosyltransferases to generate Omannosyl carbohydrates, which are related to the diseases, have been identified, the function of mucintype glycans remains to be elucidated. To characterize the roles of mucin-type sugar chains in DG, we are exogenously expressing DG in zebrafish with some glycosyltransferases responsible for mucincarbohydrate biosynthesis suppressed to examine its functions, such as binding to extracellular matrices.For this purpose, we first isolated a full length DG cDNA from zebrafish. Its nucleotide sequence analysis showed some polymorphisms in the cloned DG cDNA. We next analyzed the expression of endogenous DG by RT-PCR, and found that it was expressed throughout the developmental stages tested (3~72 hours post fertilization). Then, the expression of endogenous DG in zebrafish was investigated using a specific monoclonal antibody IIH6C4, which recognizes the DG glycans involved in the binding to laminin. Western blot analysis with the antibody apparently detected the endogenous DG.The findings so far demonstrate that zebrafish is a suitable model organism to analyze the DG function.
書誌情報 京都産業大学総合学術研究所所報

巻 7, p. 73-78, 発行日 2012-07
表示順
内容記述タイプ Other
内容記述 7
アクセション番号
内容記述タイプ Other
内容記述 KJ00008431419
ISSN
収録物識別子タイプ PISSN
収録物識別子 1348-8465
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Ver.1 2023-05-15 15:39:03.657826
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